متلازمة غيلان باريه (اعتلال الأعصاب العديد المزيل للنخاعين الالتهابي الحاد

اقتباس :

متلازمة غيلان باريه (اعتلال الأعصاب العديد المزيل للنخاعين الالتهابي الحاد..
التعريف:
هو اعتلال عصبي عديد مكتسب متناظر يبدأ على مستوى الجذور العصبية أولا ثم يليه إصابة الأعصاب المحيطية (قد يشمل الأعصاب القحفية و الجسمية و الذاتية ), يبدأ أولا بإصابة الطرفين السفليين ، ثم يترقى خلال أيام إلى أسابيع ، و قد ينتج عنه شلل كامل الجسم بما في ذلك العضلات التنفسية و عضلات الوجه و الفم و البلعوم ، لكنه يستثني عضلات العين الخارجية والمصرات .
الأسباب : 

• بعد انتان فيروسي ( كالإنفلونزا والكوكساكي ) بمدة (1ـ3) أسابيع .
  
• تال لالتهاب معدة و أمعاء بالكامبيلوباكتر.
  
• بعد عمل جراحي بمدة (1- 4) أسابيع .
  
• قد يكون مناعي المنشأ ( لكن آليته غامضة ) .
  
• كما يشاهد عند بعض مرضى HIV .
  
• يزداد حدوثه على خلفية الإصابة بـ ( اللمفوما , هودجكن , الذأب الحمامي ) أكثر من حدوثه بشكل معزول .
  

السير النموذجي :
يبدأ باضطراب حسي خفيف (مزل ) في رؤوس الأباخس .
يليه : ضعف عضلي صاعد يصيب الباسطات أكثر من العاطفات المقابلة لها , مترقي خلال أيام إلى أسابيع , و قد ينتج عنه شلل كامل الجسم باستثناء عضلات العين الخارجية و المصرات .
غياب المنعكسات الوترية .
اشتداد المنعكسات البطنية .الأنماط الفرعية للمتلازمة Subtypes :
[list=decimal]
[*]متلازمة غيلان باريه الناكسة ( Recurrent ) أو اعتلال الأعصاب والجذور العديد المزيل للنخاعين المزمن (CIDP):
لوضع المريض في هذا النمط يجب أن يكون قد تعرض لهجمات أكثر من 32 مرة ، ويتصف هذا النمط بما يلي :
بدء الأعراض أسرع و الشفاء كامل تقريباً .
استجابته قليلة على المعالجة بكابتات المناعة .
عيار البروتين في CFS : يكون طبيعي عند بدء النكس .
[*]متلازمة Miller-Fisher أو اعتلال الأعصاب والجذور الدماغي النخاعي المزيل للنخاعين الحاد :
وهي النمط الفرعي الأكثر شيوعاًَ وتصادف في الشرق أكثر منه في الغرب وتتميز سريرياً بالثالوث :
Ataxia , Areflexia , Ophthalmoplegia .
وتنجم عن تشوه في جذع الدماغ يكون إما معزولاً أو مترافقاً مع أذية أعصاب محيطية .
نستدل على إصابة CNS إما بالشذوذات التي تظهر في تصوير جذع الدماغ أو بالأعراض السريرية التالية :
Drowsiness .
Ptosis .
Bulbar Palsy .
Bell’s Palsy .
[*]الاعتلال العصبي المحوري الحسي-الحركي الحاد AMSAN :
يتميز بتنكس محوري باكر للألياف الحسية والحركية .
[*]الاعتلال العصبي المحوري الحركي الحاد AMAN :
يشمل هذا النمط مرضى غيلان باريه الذين لم نجد لديهم ضعفاً حسياً خلال فترة المتابعة لمدة 6 أشهر مع وجود تنكس محوري باكر في الألياف المحركة فقط ويتصف مرضى هذا النمط بما يلي :
لديهم بدء أسرع لظهور الضعف .
ضعف قاصي مسيطر في البداية .
عدم وجود إصابة في الأعصاب القحفية .
وجود إصابة معدية معوية في Campylobacter jejuni .
[/list]
المظاهر التشخيصية الداعمة للتشخيص: 

• الترقي المتناظر للأعراض خلال شهر تقريباً .
  
• أعراض حسية معتدلة (مزل خفيف ) .
  
• إصابة الأعصاب القحفية .
  
• بدء التحسن بعد (2 - 4) أسابيع من الترقي .
  
• عسر الوظيفة الذاتية : شذوذات بنظم القلب ونبضه وBP.
  

الفحص السريري : 

• بالأطراف : ضعف عضلي متناظر .
  
• بالوجه : ثلث المرضى عندهم ضعف وجهي وحشي ثنائي الجانب .
  
• تغيرات بالحس : مزل .
  
• غياب منعكسات التمطيط العضلي .
  
• نقص بالسعة التنفسية الحيوية : توافق إصابة العضلات التنفسية ,يجب أخذها بالإعتبار ومراقبتها بحذر لأنها قد تتطلب دعما للتهوية .
  
• شذوذات بنظم القلب و نبضه و التوتر الشرياني .
  

الموجودات المخبرية ( ببزل CSF )
افتراق خلوي آحيني : يظهر بنهاية الأسبوع الأول من الأعراض ، إذ نجد : ارتفاع عيار البروتين الكلي والألبومين ، بدون ارتفاع تعداد الكريات البيض (تبقى أدنى من ( 10 ) خلايا / مم .التشخيص الكهربائي :
نجد تغيرات وصفية لزوال النخاعين (وفي الحالات الشديدة قد نجد فقد واضح للمحور) : 

• نقص NCV (سرعة التوصيل العصبي ) .
  
• حصار توصيلي ( نقلي ) .
  
• استجابات نهائية متأخرة ( موجة F ـ منعكس H ) .
  
• تطاول الكمونات البعيدة .
  
• تشتت مؤقت للاستجابة(كمونات العمل ) المثارة CAPs .
  

الإنذار Prognosis :
البدء والترقي :
يبدأ المرض بسرعة خلال ساعات أو أسابيع والأذى الأعظمي يكون خلال الأسبوع الأول ، ويستمر تطور المرض لمدة 2-4 أسابيع ، وقد نجد :
فقدان القدرة على المشي عند 60% من المرضى .
ضعف في الوظيفة التنفسية عند 50% من المرضى حيث يحتاج 25% من هؤلاء المرضى إلى التهوية الآلية.التحسن و العقابيل :
يستمر التحسن خلال فترة زمنية تمتد من 6 أشهر إلى سنتين حيث نجد :
شفاء كامل عند 90% من المرضى .
ضعف خفيف يستمر لفترة طويلة عند 35-40% من المرضى .
عجز هام طويل الأمد عند 5-15% من المرضى .
الموت عند1-5% من المرضى وينجم عادة عن الاختلاطات التنفسية أو القلبية الدورانية .عوامل سوء الإنذار : 

• كبر السن .
  
• سرعة ترقي المرض .
  
• الاعتماد على المنفسة الآلية .
  
• طول فترة الإصابة الفعالة .
  
• التهاب المعدة والأمعاء .
  
• العجز Disability .
  
• علامات كهربائية على الاعتلال المحوري .
  
• Latency to nadir انحطاط و وهن شامل .
  

التدبير : 

• القبول بالمشفى : لمراقبة الجهاز التنفسي و الجملة القلبية الوعائية و ترقي المرض.
  
• القبول في ICU و تطبيق التهوية الآلية عند :
  حدوث خلل بالجملة القلبية الوعائية .
  الهبوط الحاد والسريع للسعة الحيوية التنفسية ( أقل من 18 مغ / كغ من وزن الجسم ) .
  
• الوقاية من عدم الحركية عند المريض لتجنب اختلاطاتها ( التهاب الوريد الخثري و قرحات الضغط ) وتدبير هذه الاختلاطات عند حدوثها .
  
• فصد البلازما ( Plasmapheresis ) : و هي العلاج الروتيني لغيلان باريه , وتفيد في : 
  إنقاص مدة البقاء على المنفسة و زيادة سرعة التحسن.
  لكنها لا تجرى بحالات :
  ـ الاحتشاء القلبي الحديث ـ الخناق الصدري ـ الانتان ـ عسر الوظيفة الذاتية بالجملة القلبية الوعائية .
  
• تبديل الدم : يكون مفيداً عند إجرائه بالأسبوعين الأولين .
  
• إعطاء الغاماغلوبولين وريدياً بجرعات عالية (0.4) غ / كغ من وزن الجسم / لمدة (5) أيام .
  
• تحذير المريض من أي عمل جراحي بعد المرض , بسبب خطر النكس و الذي يكون أسوأ من المرض الأصلي .
  

برنامج إعادة التأهيل :
المعالجة الفيزيائية :
يتم قبول 40% من المرضى المصابين بمتلازمة غيلان باريه في الشعبة الداخلية لإعادة التأهيل ويتم وضعهم على برنامج من أجل إنقاص العيوب الوظيفية وتدبير الإعاقة الناجمة عن هذا المرض . بالمرحلة الحادة (عند مريض طريح الفراش و لديه شلل رباعي) : 

• المعالجة التنفسية : للوقاية من انخماص الرئة Delectasis ، ذات الرئة Pneumonia.
  
• الوضعية التشريحية الصحيحة : للوقاية من قصر العضلات وتقفع المفاصل .
  
• تمارين ROM المنفعل ضمن حدود الألم عدة مرات يوميا لكل مفاصل الجسم .
  
• تقليب المريض و تحريكه : للوقاية من اختلاطات عدم التحريك (التهاب الوريد العميق الخثري , قرحات الضغط ) ، مع الانتباه لتجنب انضغاط أي عصب محيطي .
  
• الطاولة المائلة ( Tilt Table ) : حيث نبدأ بإجلاس المريض في السرير مع زيادة زاوية الجلوس على قدر تحمل المريض .
  
• طاولة الوقوف : وهي تفيد في زيادة التحمل العضلي والسماح للعضلات بالعمل .
  

عند استقرار حالة المريض نتابع بتطبيق : 

• تمارين التقوية العضلية : نبدأ بها ببطء وبشكل تدريجي وتشمل : الإيزومتريك (أسوية الطول) ، الإيزوتونيك (أسوية التوتر) ، الإيزوكينيتيك (أسوية الحركية) ، تمارين التقوية متزايدة المقاومة PRE وهي تستطب للعضلات ذات القوة العضلية درجة 3 أو أكثر ، مع ضرورة تجنب التعب في التمارين وزيادة شدتها ببطء لتجنب انحسار القوة العضلية الناتج عن الإجهاد ( عند حدوث الضعف الإجهادي نلجأ إلى إنقاص شدة التمرين ) .
  
• التدريب على المهارات الحركية في السرير .
  
• مراقبة المريض أثناء البرنامج للكشف الباكر عن اضطرابات النبض والضغط ، اللانظميات القلبية ، و الاختلاطات الخمجية المرافقة للمرض ( ذات رئة ، إنتانات السبيل البولي ، إنتان الدم ) .
  

المقومات :
نستخدم مقومات المعصم ومقومات الكاحل ( AFOs ) للمحافظة على الوضعية التشريحية المناسبة وللوقاية من حدوث تقفعات المفاصل .
التمطيط العضلي : 
حيث نمطط العضلة لأقصى طول تسمح به حدود الألم ثم نثبت لمدة تتجاوز 30 ثانية . حيث نجري التمطيط بشكل خاص للعضلات العابرة لمفصلين ( المأبضيات ، النعلية و الساقية ، موترة اللفافة العريضة ) لأن هذه العضلات أكثر ميلاً للقصر بسبب طول أوتارها .
تدريب المشي :
بالمتوازي مع مساعدة ومراقبة من المعالج الفيزيائي لتجنب السقوط .
استخدام مساعدات المشي ( Walker ، العكازات ، العصي ) وذلك حسب تطور مهارات المريض .المعالجة الانشغالية
وهي تشمل تمارين تقوية وتمارين ROM والتدريب على نشاطات لوظائف معينة من أجل تأمين الاستقلالية الوظيفية للمريض .
ومن المهم جداً بالنسبة للمرضى الذين يظهرون ضعفاً عضلياً ونقصاً في التحمل أن نعلمهم تقنيات الحفاظ على الطاقة وتبسيط العمل .المعالجة الكلامية

• تعمل على تقنيات البلع الآمن ومهارات التكلم عند المرضى الذين يعانون من ضعف فموي بلعومي .
  
• تعليم استراتيجيات التصويت للمرضى الذين تعرضوا لخزع الرغامى وذلك بعد نزع الأنبوب الرغامي .
  
• التركيز على التغذية بالمعيضات الطعامية الآمنة لتجنب حدوث ذات الرئة الاستنشاقية